案例14 右眼流泪、肿胀2年，伴视力下降、眼球突出1年
疾病介绍
男性，47岁。右眼流泪、肿胀2年，伴视力下降、眼球突出1年。病人2年前无明显诱因出现右眼肿胀、流泪，近1年出现眼球突出、视力下降，症状持续加重，并间断头痛。
影像方法
眼眶CT检查：采用全身CT扫描仪检查，矩阵512×512，层厚2mm，层距3mm或5mm，行横断面及冠状面重建，软组织算法重建，窗宽400HU，窗位40HU；骨算法重建，窗宽2000HU，窗位200HU。
眼眶MRI检查：采用3.0T超导型MRI扫描仪相控阵头线圈，病人仰卧位，全部病例均行常规MRI检查，采用快速自旋回波序列（fast spin echo，FSE），包括增强前横断面T1WI、T2WI，增强后横断面、冠状面及斜矢状面 TlWI。扫描参数为 T1WI TR 400ms，TE 10ms，T2WI TR 3000ms，TE 120ms，矩阵384×256，激励（NEX）2次，视野（FOV）180mm×180mm；层厚3mm，层间距0.3mm。MRI 增强扫描对比剂采用钆喷酸葡胺（Gd-TDPA），剂量0.1mmol/kg。动态增强扫描采用3DLAVA序列，扫描参数：TR 3.9ms，TE 1.8ms，层厚3.2mm，层间距0，矩阵256×160，激励次数l，扫描范围包括整个肿块，扫描时间为5min 30s，共采集37个时相，对比剂使用Gd-DTPA，剂量0.1mmol/kg，采用高压注射器经手背静脉注射，在动态增强扫描的第1个时相扫描开始时注射。然后行增强后横断面、冠状面及斜矢状面扫描T1WI。
DWI用单次激发自旋回波平面回波成像（single shot spin echo echo-planar imaging，single shot SEEPI）序列，加用脂肪抑制技术。DWI 扫描之前先行匀场，具体扫描参数：扩散敏感系数（b）值取0、1000s/mm2，TR 6000ms，TE 64～76ms，NEX 1 次，FOV 180mm×160mm，反转角 90°，矩阵 128×128，带宽20.83kHz，层厚3mm，层间距0.3mm，行横断面扫描，见图1-14-1。
问题 1 在CT平扫图像上，关于病变的描述，下列正确的是（单选）
A.右侧蝶骨大翼软组织肿块并蝶骨大翼增生、硬化
B.右侧蝶骨大翼软组织肿块并蝶骨大翼溶骨性骨质破坏
C.右侧蝶骨大翼软组织肿块并蝶骨大翼增生、硬化及邻近骨质溶骨性破坏
D.右侧蝶骨大翼软组织肿块并蝶骨大翼溶骨性骨质破坏及邻近骨质增生硬化
答案 D
解析：本例病变位于右侧蝶骨大翼处呈软组织密度，病变相应部位骨质以溶骨性破坏为主，邻近骨质伴有不同程度增生、硬化。
图1-14-1 眼眶CT和MR
A.眼眶CT横断面骨窗；B.眼眶CT横断面软组织窗；C.眼眶CT冠状面骨窗；D.眼眶CT冠状面软组织窗；E.眼眶MR横断面平扫T1WI；F.眼眶MR横断面平扫T2WI；G.眼眶MR横断面DWI；H.眼眶MR横断面增强T1WI；I.眼眶MR冠状面增强T1WI；J.眼眶MR矢状面增强T1WI
问题 2 关于病变的MRI所见，下列描述正确的是（多选）
A.病变外观呈分叶状
B.病变T1WI及T2WI平扫均呈等信号
C.病变信号较均匀，无坏死、囊性变、出血
D.增强扫描，病变强化明显，颅内见“脑膜尾征”
答案 ABCD
解析：MRI平扫病变边界清晰，呈分叶状，T1WI、T2WI均呈等信号，信号较均匀，无明显出血、坏死、囊变，增强扫描后，病变强化较明显，颅脑脑膜增厚并见“脑膜尾征”。
问题 3 根据以上临床资料与影像学表现，该病例最可能的诊断为（单选）
A.转移瘤
B.孤立性浆细胞瘤
C.脑膜瘤
D.腺样囊性癌
答案 C
解析：转移瘤，病程发展迅速，多有原发肿瘤病史，CT上表现为软组织肿块并骨质破坏，MRI上信号较混杂，不均匀强化，临床及影像表现与本例都不符；孤立性浆细胞瘤临床较为罕见，CT上表现为形态规整的软组织肿块，骨质边缘清晰锐利，骨质改变与本例不符；眼眶的腺样囊性癌多来源于泪腺，一般看不见正常泪腺形态，病变形态多不规整，易向眶尖区生长，多伴有囊变坏死，可见眶壁骨质破坏，本例可以看见正常泪腺向前推移，所以不考虑腺样囊性癌；本病例MRI表现具备脑膜瘤的常规表现，但CT上骨质以溶骨性破坏为主，不过根据临床较长病史，应首先考虑溶骨性脑膜瘤可能。
术中所见
右侧蝶骨嵴骨质破坏，颅中窝底骨质广泛受累、增厚，颅中窝底硬膜明显增厚，硬膜下肿瘤呈灰红色，质地韧，血供丰富，匍匐生长。
病理：颅眶沟通脑膜瘤，内皮型（WHO Ⅰ级），免疫组化：CK+ 少数（+），Vimentin（+），S-100（+），Ki-67 index 约 2%，GFAP（-），CD34 血管（+），EMA 部分（+），P63 部分（+），PR 少部分（+），P53 部分弱（+）。
诊断分析思路
1.本病例影像学表现提示的诊断线索
CT平扫：右侧蝶骨大翼处软组织肿块影并蝶骨大翼溶骨性骨质破坏，邻近骨质不同程度增生硬化；MRI：病变呈等T1等T2信号，信号均匀，同时累及眼眶及颅内，增强后，病变明显均匀强化，颅内病变周围脑膜增厚并见“脑膜尾征”，DWI信号与脑实质相当，是典型的脑膜瘤MRI信号特点；病人临床病史较长，提示良性病变可能性大。
2.本病例的读片思路
（1）发现病变与认证：
本例通过对CT和MRI表现分析应该可以准确定位，接下来从该部位最常见的肿瘤到少见病变逐一排除，同时一定要结合临床病史加以考虑。
（2）定位诊断：
本例病变主体位于右侧蝶骨大翼，向前累及右侧眼眶，压迫眼外肌，眼球前突，向后侵犯颅内，右侧颞叶受压并脑实质水肿，向外略侵犯颞肌，向内侧累及眶尖，压迫视神经，这也可以解释病人出现视力下降的原因。
（3）定性诊断：
本例病变病程较长已有2年，MRI平扫及增强表现也是一个比较典型的脑膜瘤信号特点，而且颅内脑膜增厚并见“脑膜尾征”，应该优先考虑该部位最常见的肿瘤——脑膜瘤，但由于蝶骨大翼有明显的骨质破坏，病人为中年男性，而且近期症状发展较为迅速，在定性时可能会倾向于恶性病变，这也是本病变的难点所在。
诊断与鉴别诊断
1.诊断要点
CT平扫蝶骨大翼软组织肿块并溶骨性骨质破坏及邻近骨质增生、肥厚；MRI上呈等T1等T2信号，信号均匀，增强后，病变明显均匀强化，并见“脑膜尾征”；本例是一个比较典型的蝶骨大翼溶骨性脑膜瘤，临床比较少见，但还是具备了的脑膜瘤的常规影像表现，诊断时要结合病史考虑。
2.鉴别诊断
（1）转移瘤：
蝶骨大翼转移瘤，一般病程较短，症状发展迅速，多有原发肿瘤病史；发生于该部位的转移瘤在CT上表现为软组织肿块并骨质破坏；MRI上信号较混杂，呈等T1等长T2信号，增强后病变不均匀强化（图1-14-2）。
（2）孤立性浆细胞瘤：
骨的孤立性浆细胞瘤临床较为罕见；CT上表现为蝶骨大翼处形态较为规整的软组织肿块影，受累骨质边缘清晰锐利；MRI上病变T1WI、T2WI均呈等信号，信号多较均匀，可伴小出血及囊变，DWI上呈高信号，增强后呈中等度强化（图1-14-3）。尿Bence-Jones蛋白阳性。
图1-14-2 转移瘤
A.眼眶CT横断面平扫；B.眼眶MR横断面平扫T1WI；C.眼眶MR横断面增强 T1WI；D.眼眶MR横断面平扫T2WI
图1-14-3 孤立性浆细胞瘤
A.眼眶MR横断面平扫T2WI；B.眼眶MR横断面平扫T1WI；C.眼眶MR横断面增强 T1WI；D.眼眶CT横断面平扫，骨窗
（3）腺样囊性癌：
眼眶的腺样囊性癌多来源于泪腺，一般看不见正常的泪腺形态，临床病程较短；CT上病变形态多不规整，并向眶尖区生长并可伴有溶骨性骨质破坏；MRI上呈等T1等T2信号，可伴有囊变坏死，增强后，病变强化明显（图1-14-4）。
图1-14-4 腺样囊性癌
A.眼眶MR横断面平扫T2WI；B.眼眶MR横断面平扫T1WI；C.眼眶CT横断面平扫；D.眼眶MR横断面增强 T1WI
专家点评
本例难点之一是对骨质改变的判断，是单纯骨质破坏还是既有骨质破坏又有骨质增生？骨质改变对诊断病变的良恶性及病理类型具有重要意义。本例病变主要位于蝶骨大翼，成年人本部位最常见肿瘤有两种，即蝶骨大翼扁平肥厚型脑膜瘤和转移瘤。一般来说，如果蝶骨大翼骨质增生肥厚伴软组织肿块，首先考虑蝶骨大翼扁平肥厚型脑膜瘤；如果蝶骨大翼骨质破坏伴软组织肿块，首先考虑恶性肿瘤，比如转移瘤。本例病变主要位于蝶骨大翼，以溶骨性骨质破坏为主，伴有邻近骨的不同程度骨质增生、硬化，与常见的两种肿瘤均不完全符合；仔细观察病变信号及强化特点，即T1WI、T2WI均呈等信号，信号较均匀，增强扫描后，病变明显强化，强化较均匀，内部无明显出血、坏死、囊变区，冠状面及矢状面增强T1WI显示颅前窝脑膜增厚并可见“脑膜尾征”，这些都符合脑膜瘤特征，因此推测可能是一种较少见的类型，即溶骨性脑膜瘤。
本病例的诊断需结合CT和MR检查，CT骨窗对病变进行定位及观察骨质改变（包括变形、吸收、破坏及硬化），MR观察病变内部信号及强化特点，可对病变进行进一步定量、定性诊断。CT的最大优势在于能清晰、准确显示眶骨改变，但仅据骨质表现极易将本病误诊为骨肿瘤，并且其软组织分辨率远不如MRI，即使增强扫描后所示病变的范围也难以与MRI相媲美。MRI能较准确反映病变的组织学特性，典型的信号及增强方式有助于本病的定性诊断；采用合适的扫描技术，能更清楚、准确显示病变的范围，尤其在判断病变与邻近脑膜、眼外肌、视神经等结构的关系方面较CT更可靠，有助于指导手术治疗和评估预后。CT和MRI两种检查方法的有机结合对本病的诊断和治疗可发挥更大作用。
（病例供稿：首都医科大学附属北京同仁医院 王永哲）
（点评专家：首都医科大学附属北京同仁医院 陈青华）