案例7 右眼肿物20天
疾病介绍
男性，8岁。右眼肿物20天。既往被家狗咬伤3次。
影像方法
专科检查：右眼下睑肿胀，无触压痛，眼压略增高。眶下缘中外1/3扪及直径约1.5cm大小肿物，边界欠清，质较硬，无触压痛。眼球运动可。右耳后及颈部可扪及淋巴结肿大。
实验室检查：中性粒细胞比值45.8（N：50%～70%）
嗜酸性粒细胞比值10.10%（N：0～5.0%）未染色大细胞百分比5.1（N：0～4.0%）单核细胞比值8.2（N：3.0%～8.0%）。寄生虫全套（-）。
超声：右下眼睑皮下探及不规则实性占位，边界尚清，边缘模糊，内回声不均匀。
MRI检查：仰卧位，先行常规MRI平扫，其中T2加权成像（T2WI）采用快速自旋回波（TSE）序列，重复时间（TR）为 4580ms，回波时间（TE）为 100ms；T1加权成像（T1f l air）采用自旋回波（SE）序列，TR 2018ms，TE 9.4ms，层厚3mm，间隔参数0.50；再行T1WI 横断面、冠状面增强扫描，从前臂静脉注入Gd-DTPA（0.1mmol/kg），见图 1-7-1。
图 1-7-1 眼眶MR平扫加增强
A.眼眶MR横断面脂肪抑制T2WI；B.眼眶MR横断面T1WI；C.眼眶MR横断面脂肪抑制增强T1WI；D.眼眶MR冠状面脂肪抑制T2WI
问题1 在提供的病例图片上，关于病灶部位的描述正确的是（单选）
A.右侧眼眶肌锥内病灶
B.右侧眼眶肌锥外病灶
C.右侧眼眶隔前间隙病灶
D.右侧眼眶隔前及肌锥外间隙病灶
答案 D
解析：该病变主要位于眶下缘隔前间隙，但病灶向后蔓延至肌锥外间隙。
问题2 该病例在MRI平扫基础上，为提供定位、定性信息应进一步做（单选）
A.MRI矢状位重建
B.头部CT平扫+增强
C.头部MRI增强横断、冠状、矢状位扫描
D.头部CT平扫
答案 C
解析：MRI右下眼睑明显肿胀，皮下脂肪间隙模糊，其内见边界不清的不规则状异常信号影，约2cm×2cm×1.5cm大小，病变大部分呈长T1稍长T2信号，中央见小条状等T1长T2灶。条状长T2灶周边环绕结节状短T2信号影，增强后病灶显著强化，强化欠均匀，中央条状长T2灶无明显强化。病变向后伸入眼眶外下象限的肌锥外间隙与眼球分界欠清，邻近眼环见异常强化（图1-7-1）。病变与眼外肌分界尚清，眼外肌未见增粗及异常强化。
问题3 根据以上临床资料与MRI表现特点，该病例最可能的诊断为（单选）
A.寄生虫肉芽肿
B.转移瘤
C.异物肉芽肿
D.淋巴瘤
答案 A
术中所见
一条灰白组织长约4.5cm，直径0.1cm，符合寄生虫成虫，考虑绦虫类。右眼眶组织为炎性肉芽组织增生，中间小灶坏死，寄生虫性隧道样结构，灶性嗜酸性粒细胞、淋巴、浆细胞浸润。
病理：考虑眼眶绦虫和炎性肉芽肿。
诊断分析思路
1.本病例影像学表现提示的诊断线索
病变位于眼睑，形态不规则，边缘模糊，累及皮肤、皮下脂肪间隙。病变信号不均匀，邻近眼环强化，以上提示炎性病变或恶性肿瘤。但骨髓信号正常可排除儿童常见的神经母细胞瘤转移和白血病转移瘤，也可以排除组织细胞增生症。淋巴瘤好发于外上象限，老年人多见，信号均匀，包绕眼球是其特点。本例不支持。T2WI上病灶内见条状高信号区，增强后无强化，提示坏死组织。周边环绕低信号区，提示纤维肉芽组织。
2.本病例的读片思路
（1）发现病变与认证：
病变形态不规则，边界不清，信号不均匀。这些特点容易辨认，但病灶内部特征容易被忽略。偏外侧的结节以及结节中央的T2WI上高信号无强化区和结节周边环绕低信号影容易被忽略。
（2）定位诊断：
本病变定位不难，主要位于下眼睑，病变边界不清，向后延伸至肌锥外间隙。
（3）定性诊断：
此区病变主要以炎症、血管瘤、淋巴瘤、转移瘤可能性大。毛细血管瘤多见于儿童，临床和超声即可诊断。淋巴瘤多见于老年人，好发于泪腺区和上眼睑，信号均匀且强化均匀，本例不支持。本例骨髓信号正常可排除儿童常见的神经母细胞瘤转移和白血病转移瘤，也可以排除组织细胞增生症。因此本例以炎性病变可能性大，结合临床，有被狗咬伤的病史，实验室检查嗜酸性粒细胞增高，可提示寄生虫肉芽肿的可能。
诊断与鉴别诊断
1.诊断要点
本例影像具有炎性肉芽肿病变的特点：①病变位于眼睑，形态不规则，边缘模糊，累及皮肤、皮下脂肪间隙；②病变信号不均匀，T2WI可见较低信号区，代表增生的纤维肉芽组织；③增强后病灶显著强化，强化不均匀，条状不强化区代表虫体；④邻近眼环强化，骨髓信号正常。
2.鉴别诊断
（1）毛细血管瘤：
好发于眼睑，多发生于婴幼儿，常在生后6个月内发病，2岁内迅速生长。病灶呈紫红色，临床和超声容易确诊。影像上病灶边界较清楚，T2WI信号偏高，强化较显著，可有血管流空信号（图1-7-2）。本例临床表现、T2WI信号和强化特点均不支持。
图 1-7-2 毛细血管瘤
A.眼眶MR横断面增强 T1WI；B.眼眶MR横断面平扫T2WI；C.眼眶MR横断面平扫T1WI；D.眼眶MR矢状面增强T1WI
（2）淋巴瘤：
好发于眼睑，多见于中老年人。肿块常向眶内蔓延，塑形包绕眼球，信号均匀，以等T1等T2信号多见，轻中度均匀强化（图1-7-3）。本例为儿童，且肿块无包绕眼球的特点，不支持淋巴瘤。
图 1-7-3 淋巴瘤
A.眼眶CT横断面平扫；B.眼眶MR横断面平扫T1WI；C.眼眶MR横断面平扫T2WI；D.眼眶MR冠状面增强T1WI
（3）横纹肌肉瘤：
10岁以下儿童好发，迅速发生的眼球突出伴眼睑肿胀，好发于眼眶外上象限肌锥外间隙；肿块MR以长T1长T2信号为主；与眼外肌分界不清（图1-7-4）。本例病灶起源于眼睑，与眼外肌分界清楚，而与邻近眼睑及皮下组织分界不清，诊断横纹肌肉瘤依据不足。
（4）眼眶Langerhans组织细胞增生症：
病变好发于眼眶上壁或外上壁，溶骨性骨质破坏伴有较大的软组织肿块，常伴有其他颅面骨的异常（图1-7-5）。本例眶壁骨质正常不支持。
（5）转移瘤和绿色瘤：
两者均有骨质破坏，绿色瘤患儿骨髓信号异常，增强后强化；转移瘤者多有原发肿瘤病史（图1-7-6）。本例眶壁骨质正常不支持。
图 1-7-4 横纹肌肉瘤
A.眼眶CT横断面平扫；B.眼眶MR横断面平扫T2WI；C.眼眶MR矢状面平扫T1WI；D.眼眶MR矢状面增强 T1WI
图 1-7-5 眼眶Langerhans组织细胞增生症
A.眼眶CT横断面平扫；B.眼眶CT横断面平扫（下一层面）；C.眼眶MR横断面平扫T1WI；D.眼眶MR横断面平扫T2WI；E.眼眶MR横断面增强 T1WI；F.眼眶MR冠状面增强 T1WI
图1-7-6 转移瘤
A.眼眶MR横断面平扫T1WI；B.眼眶MR横断面平扫T2WI
专家点评
本例虽然为少见病，但通过逐步分析征象、结合临床表现及病史仍可能得出正确诊断。病变主要位于眶隔前间隙，累及肌锥外间隙及颞部皮下软组织，形态不规则，边缘模糊，增强后强化较明显，提示炎性病变或恶性肿瘤。发生于儿童的本区域最常见的恶性肿瘤主要为横纹肌肉瘤、神经母细胞瘤转移和绿色瘤（白血病），横纹肌肉瘤主要表现为迅速发生发展的眼眶内上象限软组织肿块，边界较清，密度/信号较均匀，T2WI信号较高，可伴有眶壁溶骨性骨质破坏；神经母细胞瘤转移病变发展较快，眶壁可见骨质破坏及软组织肿块内放射状骨针，有神经母细胞瘤病史或发现眼眶病变后体检查到腹部肿块；绿色瘤（白血病）病程较短，颅底骨质可广泛受累，T1WI常表现为双侧蝶骨大翼等颅底骨髓腔内正常高信号消失，被低信号影取代，增强后中度强化，邻近眶内可见不规则肿块，眶壁可有明显骨质破坏，结合实验室检查可明确诊断。本例病变邻近骨质未见明显异常，其他征象也不符合常见恶性肿瘤的典型影像表现，因此可初步排除恶性肿瘤，考虑炎性病变可能性大。如果能进一步发现病变内部的细微征象（病变内部可见一结节影，增强后呈环形强化）对诊断肉芽肿一定提示作用，再结合患儿有被狗咬伤的病史，实验室检查嗜酸性粒细胞增高，提示可能为寄生虫肉芽肿。
（病例供稿：中南大学湘雅二医院 肖曼君 李亚军）
（点评专家：首都医科大学附属北京同仁医院 陈青华）