案例6 右眼球突出半月余
疾病介绍
女性，60岁，右眼球突出半月余。病人因“右眼球突出半月余”入院。病人半月余前无意中时发现右眼球突出，及右上眉弓外侧扪及一肿物，偶伴眼眶针刺样疼痛感，无伴眼红、畏光、流泪，无视物重影，曾至“余杭五院”求治，行眼眶CT检查提示“右眼眶内占位”，现为求进一步诊治，遂至医院，门诊拟“右眼眶占位”收入院。病人有高血压史1年余，口服氨氯地平（压氏达）及美托洛尔（倍他乐克），血压控制可。既往有高血压病史，具体不详。
影像方法
查体：视力：VOD.0.6，VOS：0.6；眼球突出度：右23mm/左20mm，眶间距 120mm；右眼球外观示内下移位，右眼眉弓外上方可扪及约2cm×2cm大小硬物、质硬、界欠清、不能活动，眼球运动：右眼球上转及外转欠到位、余方向活动到位；右眼角膜透明，前房（-），右眼底可见后极部放射状皱褶，中心凹反光可见，左眼（-）。
眼眶MRI检查：采用3.0T超导型磁共振机器，头部正交线圈，行自旋回波轴位T1WI、T2WI平扫。T1WI参数：TR=400ms，TE=7.1ms；T2WI参数：TR=3500ms，TE=101ms；层厚 3mm，层间距 0.5mm，矩阵256×256，FOV 230mm×230mm。同时行轴位、冠状位T1WI增强扫描，扫描参数同平扫。对比剂为钆喷酸葡胺（Gd-DTPA），剂量为0.1mmol/kg，见图1-6-1。
图1-6-1 眼眶MR和CT
A.MR T2WI轴位；B.MR T1WI轴位；C.MR T1WI增强冠状位；D.CT平扫轴位
问题1 右眼后上方肿块起源于（单选）
A.右侧眼眶外侧壁
B.右眼外直肌
C.右眼视神经
D.右侧泪腺
答案 D
解析：病灶起源于右眼内外直肌之间，正常泪腺结构未见，故起源于泪腺。
问题2 以下对该病灶描述不正确的是（单选）
A.形态规则
B.可见骨质破坏
C.囊实性
D.信号不均匀
答案 A
解析：病灶表现为囊实性肿块，信号欠均匀，形态不规则，邻近眼眶骨质可见破坏。
问题3 根据以上临床资料及CT、MR表现，该病例最可能的诊断为（单选）
A.泪腺多形性肿瘤
B.泪腺腺样囊性癌
C.炎性假瘤
D.神经源性肿瘤
答案 B
解析：以上四种疾病均可发生于泪腺区，但根据形态、信号特点及邻近骨质破坏，不难得出恶性肿瘤的诊断。
术中所见
沿外眦水平“T”形剪开眶骨膜，直至眶尖深处，拨开骨膜下脂肪钝性分离肌间膜，轻轻拨开外直肌后，向眶上方处分离泪腺部位发现紫红色肿物、质地较硬、表面粗糙有包膜、肿物呈扁平梭状，切除少许肿物组织后送冰冻切片。
病理诊断：①右眼眶腺样囊性癌，大小约2.5cm×2.4cm×1.3cm，肿物侵及眶骨膜及睑上缘，神经累犯（+）。送检骨组织内可见癌浸润。②上睑、下睑切缘阴性。③视神经断端切缘阴性。④“右眼”眼球组织，未见肿瘤累犯。
诊断分析思路
1.本病例影像学表现提示的诊断线索
MRI增强可见右侧眼眶肌锥外间隙团块状异常信号影，位于右侧眼球外上方，边界尚清晰，T1WI呈等信号，T2WI信号不均匀，呈稍高或低信号，增强扫描明显不均匀强化，占位效应明显，右侧上、外直肌受压。CT平扫可见右侧眼眶上壁骨质轻度破坏，呈虫蚀样改变。
2.本病例的读片思路
（1）发现病变与认证：
病灶位于眼眶外上象限泪腺窝区，病灶的发现并不困难，MR显示病灶的成分及周围关系较佳，但是眼眶骨质破坏易被忽略，CT平扫则可以较好的显示这一征象。
（2）定位诊断：
本病例发生在眼眶外上象限泪腺窝区，占位效应明显，右眼上、外直肌受压，正常泪腺组织结构未见，故本病例定位较明确，为泪腺来源。
（3）定性诊断：
本病例为中老年女性，右眼疼痛伴右眼突出，增强MRI下为囊实性病灶，形态、边缘欠规则，增强后病灶实性成分可见明显强化，压迫邻近眼眶内结构，眼眶壁骨质改变不明显，肿块的良恶性较难评估。CT平扫下可见右侧眼眶外壁骨皮质呈虫蚀样改变，故恶性可能较大。
诊断与鉴别诊断
1.诊断要点
本病例特点为60岁中老年女性，右眼眉弓外上方可扪及约2cm×2cm大小硬物、质硬、界欠清、不能活动，偶伴疼痛，右眼球外观示内下移位，右眼球上转及外转欠到位。MRI增强提示右眼外上限泪腺窝区囊实性肿块，形态不规则，增强后可见明显强化，邻居结构受压移位，定位泪腺来源已经明确。CT提示右侧眼眶外侧壁轻度虫蚀样破坏，且病人主诉偶伴疼痛，提示病灶可能浸润周围神经、骨膜及眼外肌，恶性可能大。
2.鉴别诊断
（1）泪腺多形性腺瘤：
临床上表现为慢性进行性无痛性肿块，质硬，易滑动。影像学表现为类圆形均质肿块，边界清晰，T1WI呈等信号，T2WI等高混杂信号，邻近颅骨骨质受压变薄，无骨质的破坏（见图1-6-2）。但泪腺多形性腺瘤浸润生长或恶变时，与泪腺腺样囊性癌较难鉴别。
图1-6-2 泪腺多形性腺瘤
A.眼眶MR横断面平扫T2WI；B.眼眶MR横断面平扫T1WI；C.眼眶MR横断面增强 T1WI；D.眼眶CT冠状面平扫
（2）泪腺炎性病变及淋巴增生性病变：
临床上也可以表现为眼痛、眼突，常有眼睑、眼外肌或结膜充血水肿。病理上分为淋巴细胞增生和纤维增生两种类型，同时还可伴有浆细胞、嗜酸性细胞和中性粒细胞等炎性细胞增生。多表现为泪腺弥漫性肿大，形态与肿大的泪腺相仿，大多不伴有眶壁骨质的改变。CT上表现为形状不规则软组织肿块影或眶内的云雾状密度增高影，边缘不光滑，密度不均匀。纤维增生型T1WI呈中等信号，T2WI呈稍低信号；淋巴增生型T1WI、T2WI均呈中等信号，两者都为均匀强化（图 1-6-3）。
图1-6-3 泪腺炎性病变及淋巴增生性病变
A.眼眶CT横断面平扫；B.眼眶CT横冠状面平扫；C.眼眶MR横断面平扫T1WI；D.眼眶MR横断面平扫 T2WI；E.眼眶 MR横断面增强 T1WI；F.眼眶 MR冠状面增强 T1WI
（3）表皮样囊肿及皮样囊肿：
两者均为囊性肿块，最常发生于骨缝附近，发生在泪腺区时，可压迫正常泪腺结构。CT上为形态规则，边缘清晰的低密度肿块，多含有脂肪成分，伴出血、钙化时局部可见高信号，相邻眶骨呈压迫性凹陷或骨质缺损，边缘光滑并轻度硬化（图1-6-4）；MRI表现与囊内容物成分有关，囊内容物既有汗液又有皮脂者，T1WI 和T2WI 均呈高信号，如其中含有较多的囊壁脱落物和毛发，则显示高、中、低混杂信号，增强后肿块边缘强化而内容物无强化。
图1-6-4 表皮样囊肿
A.眼眶CT横断面增强：B.眼眶CT横冠状面增强（下一层面）
（4）恶性淋巴瘤：
发生于泪腺区的恶性淋巴瘤可以表现为孤立的、边界清楚的肿块，也可以表现为弥漫性的病变，多包绕眼环生长。CT平扫显示为等或稍高密度，MR T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈稍高信号，信号均匀，增强后病灶可见显著均匀强化，DWI呈高信号（图1-6-5）。
图1-6-5 恶性淋巴瘤
A.眼眶MR横断面平扫T1WI；B.眼眶MR横断面平扫T2WI；C.眼眶MR横断面增强 T1WI；D.眼眶MR冠状面增强T1WI
专家点评
从发病率来说，泪腺窝区最常见的恶性肿瘤为泪腺腺样囊性癌，最常见的良性肿瘤为多形性腺瘤，其他常见病变还包括泪腺炎性病变及淋巴增生性病变、淋巴瘤、表皮样囊肿及皮样囊肿等。对于泪腺窝区的病变，邻近骨质情况是判断良恶性的重要线索。如果有骨质破坏，考虑恶性病变可能性大；如果无骨质改变或骨压迫吸收，考虑良性可能性大。其次，病变形态对进一步鉴别诊断也有重要意义，如果为泪腺窝区圆形或类圆形分叶状肿块，边缘光滑，与邻近结构分界清楚，邻近骨质压迫吸收，首先考虑泪腺良性上皮性肿瘤；如果表现为泪腺弥漫性肿大，形态与肿大的泪腺相仿，信号相对均匀，增强扫描均匀强化，不伴有眶壁骨质的改变，考虑泪腺炎性病变、淋巴增生性病变、淋巴瘤；如果泪腺窝区肿块形态不规则，伴有眶壁骨质破坏，呈扁平状，向后沿眶外壁向眶尖生长，首先考虑泪腺腺样囊性癌。
本例病变，泪腺窝区肿块伴有眶壁骨质破坏，肿块形态不规则，呈扁平状，有沿眶外壁向眶尖生长趋势，病变发展迅速，症状较重，首先应考虑泪腺腺样囊性癌。
（病例供稿：浙江省人民医院 蒋弘阳 丁忠祥）
（点评专家：首都医科大学附属北京同仁医院 陈青华）